胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化，胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭的疾病。胆道闭锁的病因尚无明确结论，在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。
胆道闭锁症状
胆道闭锁的婴儿大多数为足月产，并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。
胆道闭锁的治疗
目前，医学界普遍采用Kasai手术和肝移植手术治疗胆道闭锁。胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素，一般生后60天内接受手术治疗的效果较好，所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸，大便发白，小便深黄，长期应用利胆、退黄药物无效，应及时就诊于小儿专科医院，尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊，必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗时机。
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