小儿慢性肉芽肿病的治疗方法

时间:2023-10-18 15:22:14 我要投稿

  1、药物治疗:

  (1)抗生素治疗:重点在预防和治疗感染。CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验。

  (2)干扰素治疗:人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明显降低感染发生频率和严重程度。

  2、白细胞输入和输血治疗:输血可纠正持续重症感染导致的贫血。输注白细胞可用于控制危及生命的感染,有报道称输注白细胞与干扰素联合使用,成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。

  3、基因治疗和骨髓移植:患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因,可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞,其NADPH氧化酶活性得到纠正。干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞,改善患儿的临床症状。

  4、阻塞性病变的治疗:抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状,外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变,但术后并发症较为常见。柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。肾上腺皮质激素不宜使用,它可加重粒细胞功能缺陷。

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