早期治疗
要是能够诊断出现就马上治疗是最好的，最好是在刚出生不久就能够预防到越好，这样子智力的发育可以接近到正常人。
1、新生儿一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期新生儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。
2、新生儿需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少量添加天然饮食，首选母乳。
控制苯丙氨酸摄入
苯丙氨酸是一种必需氨基酸，为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起，要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸，一般应保持血苯丙氨酸浓度在120-360μmol/L较为理想。
注意
由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱，低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。
饮食选择
因为普通的食物中苯丙氨酸的含量较高，但患儿不能正常的代谢它们，容易造成智力发育落后，因此，只能给他们吃特殊的不含或者是少含苯丙氨酸的食物，这样才能健康成长。
患儿食物选择
1、市面上有卖无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶的，而且也有相应的米、面、面条、饼干可以选择。在天然食物中，母乳无疑是最好的低苯丙氨酸食物，蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类是可以自由食用的，但乳类、豆类、谷类含有一定量的苯丙氨酸，需要控制食用。
2、肉类、鱼类、蛋类可在医生指导下谨慎食用，而海鲜、乳酪、内脏等不要食用。
新生儿苯丙酮尿症如何预防
1、避免近亲结婚
开展新生儿筛查，以早期发现，尽早治疗。对有本病族史孕妇，必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法，对其胎儿进行产前诊断。
2、产前检查
再次产下此病患儿的概率也会较高，所以怀孕妇女应该进行产前检查，一旦发现胎儿有苯丙酮尿病，应考虑终止妊娠。
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