中间型β地中海贫血严重吗
中间型β地中海贫血贫血程度、肝脾肿大、面部改变与骨骼改变均较重型为轻,发病较迟,病程较良性。本病如不治疗,多于5岁前死亡。多种不同基因引起的中间型珠蛋白生成障碍性贫血,需依据基因分析和Hb结构分析进行诊断。
中间型β地中海贫血有什么表现
患者的血红蛋白在60~90
g/d,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。中间型和重型的基因突变类型不同,重型珠蛋白β链基因突变更严重,完全不能合成β珠蛋白,中间型则可部分合成。
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