小儿先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。小的囊肿无任何症状，仅在X线检查时才被发现，较大囊肿在继发感染或肿大压迫周围组织时出现症状。
婴幼儿期张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿较多见，临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。
儿童期较多见的为支气管源性囊肿，临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊，症状类似支气管肺炎。
小儿先天性肺囊肿不能自愈，日久出现感染、张力性囊肿、脓气胸，使手术治疗复杂化，故确诊后应尽早手术。年龄并非手术禁忌，新生儿期出现症状应积极手术治疗；在婴儿期，影响呼吸功能时更要及时手术。若病变广泛，肺功能严重下降或双侧多发性肺囊肿，则属手术禁忌。
无症状的肺囊肿可择期手术；并发感染的肺囊肿，应先控制感染后再手术；张力性囊肿或并发张力性气胸均为急诊手术指征，呼吸困难严重者可先插入引流管到囊肿行闭式引流，待呼吸平稳后再麻醉和手术。术后应注意防治术后并发症，如休克、出血、肺水肿、肺不张、脓胸和支气管胸膜瘘。
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